孤立性纤维性肿瘤（Solitary fibrous tumor，SFT），弃用名：血管外皮瘤（Hemangiopericytoma，HPC），目前认为是具有纤维母细胞分化和中间型生物学行为的一类间质性肿瘤详情页设计，起源于围绕毛细血管周的原始间质细胞（齐默尔曼细胞）。

此外，孤立性纤维性肿瘤（SFT）中的恶性者还是四大原发性肝恶性血管肿瘤（PHMVTs）中的一员，其他成员包括原发性肝血管肉瘤（PHA）、上皮样血管内皮瘤（EHE），以及婴儿血管内皮瘤（IHE）。

孤立性纤维性肿瘤很少见，在所有软组织恶性肿瘤中所占比例不足2%，就算是在所有血管性肿瘤中，其所占比例也很低，不足1%。它可发生于身体各部位，最常发生于胸膜、腹部、腹膜后间隙、下肢、头颈、脊柱和颅骨，而较少累及肝脏（＜1%）。肝脏孤立性纤维性肿瘤可为原发性或转移性，其中原发者更少。孤立性纤维性肿瘤可见于任何年龄，但最常见于50～60岁，男女比例相当。正如其名，孤立性纤维性肿瘤通常是单发的，多发者罕见。

在病因上，孤立性纤维性肿瘤可能与长期服用类固醇、创伤或高血压有关。临床表现通常无特异性，可有腹痛、腹胀、腹部不适等症状。

在病理上，孤立性纤维性肿瘤的大体标本表现为一个边界清楚的孤立病灶，有假包膜，常伴有囊性变；而在镜下，肿瘤细胞多呈梭形，并伴有大量的血管扩张区，以及出血和囊性变。

一开始，人们对孤立性纤维性肿瘤的认知是不充分的，直至2013年明确该类肿瘤具有标志性的NAB2-STAT6基因融合之后，才从分子层面对该类肿瘤形成较为完整的认知，并分出诸多亚型，并摒弃诸多曾用名，如血管外皮瘤。目前认为，90%以上的孤立性纤维性肿瘤具有这一特征性的基因融合，且免疫组化中细胞核表达STAT6，可作为孤立性纤维性肿瘤诊断的敏感性和特异性指标。

在超声上详情页设计，肝孤立性纤维性肿瘤通常表现为单一的、体积较大的、边界清楚或不清的囊实性病灶，实性部分多呈高回声，可伴有斑点状钙化灶、出血坏死区以及囊性变，在CDFI上实性部分常呈富血供表现。

图1-2 肝孤立性纤维性肿瘤。患者，女性，68岁。肝右叶S7段近膈面可见混合回声囊实性病灶，直径约7cm，外形近圆形，内部回声不均匀，内可见多发大小不等的欠规则无回声区，箭头所示，超声造影显示动脉期呈不均匀高增强，内可见多处无增强区，考虑为出血坏死区或囊性变，箭头所示，造影晚期逐渐消退。（From Pubmed）

图3-4 肝孤立性纤维性肿瘤。患者，详情页设计女性，56岁。肝左叶可见混合回声囊实性病灶，大小约11×9×4cm，实性部分为高回声，外形欠规则，边界清，内部回声不均匀，内可见多发大小不等无回声区，呈蜂窝状，以及多发厚分隔，超声造影显示动脉期实性部分及厚分隔上呈高增强，增强不均匀，而蜂窝状无回声区则无增强，门脉期及延迟期缓慢消退，呈低增强。（From Pubmed）

肝孤立性纤维性肿瘤的超声造影资料较少，动脉期通常呈不均匀高增强，增强后范围无明显增大，门脉期和延迟期消退缓慢，可低于周边肝组织呈低增强。

图5 肝孤立性纤维性肿瘤。患者，女性，47岁。肝左叶可见中低回声结节，大小约4.8×4.2×3.6cm，外形稍欠规则，部分边界欠清，内部回声不均匀，CDFI显示病灶内部及周边血流较丰富。超声造影显示动脉期病灶外周区域由周围向中心快速增强，呈不均匀高增强，中心区域呈不均匀低-无增强，门脉期和延迟期病灶出现轻微消退，低于周边肝组织呈低增强。（From Pubmed）

图6 肝孤立性纤维性肿瘤。患者，男性，62岁。肝左叶S3段可见低回声，直径约3cm，外形不规则，边界尚清，内部回声欠均匀，内可见欠规则无回声区，超声造影显示动脉早期快速增强，呈不均匀高增强，内部可见欠规则无造影剂填充区，门脉期及延迟期病灶出现轻微消退，低于周边肝组织呈低增强。（From Pubmed）

美工接单

有文献指出，约50%的孤立性纤维性肿瘤被认为是恶性的，恶性程度中等，通常需要手术切除，术后5年生存率约为70%。在预后方面，当（1）瘤体直径＞20cm、（2）肿瘤细胞有丝分裂活性增加（每高倍视场＞4个有丝分裂）、（3）肿瘤细胞多形性不成熟详情页设计，或（4）瘤体中心出现坏死或出血区时，提示肿瘤预后不良。

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